Doğumsal El Sorunlarının Sınıflandırılması

1. 1- Oluşum kusurları: Radial clubhand, ulnar clubhand, amputasyonlar, Fokomeli
2. 2- Ayrımlaşma kusurları  Sindaktili
3. 3- Duplikasyon Pre- postaksiyel polidaktili
4. 4- Aşırı Büyüme Makrodaktili
5. 5- Yetersiz Büyüme Simbrakidaktili (Poland sendromu)
6. 6- Amniotik bant sendromu
7. 7- Genel iskelet anomalileri

Radial Clubhand

Önkol kemiklerinden radiusun çeşitli derecelerde az gelişmesinden tamamen yokluğuna varan tabloyla karakterize  bir doğumsal el sorunudur. Çeşitli derecelerde başparmak deformiteleri  veya yokluğu bu tabloya eşlik edebilir.

Şekil 2: Polidaktili olgusunun ameliyat öncesi ve sonrası görünümü

Sindaktili

• • - En sık gözlenen doğumsal anomalidir
  • - Erkeklerde daha sık gözlenir
  • - Beyaz ırkta daha sık gözlenir 
  • - En sık 3. parmak aralığında gözlenir
  • - Sıklığı : 1. parmak aralığında %5, 2. parmak aralığında  %15, 3. parmak aralığında %50, 4. parmak aralığında %30 oranında gözlenir

Sınıflandırma

1-Basit (İnkomplet, Komplet) (sadece yumuşak doku sorunu olması)

2-Kompleks (Kemik sorunlarının eşlik etmesi)

 

Şekil 3: 4. parmak aralığında sindaktili olgusunun ameliyat öncesi ve sonrası görünümü

Şekil 4: 3. parmak aralığında sindaktili olgusunun ameliyat öncesi planlanması ve erken dönem ameliyat sonrası görünüm

 

Klinodaktili

• • - Parmakların radio-ulnar planda deformitesi
  • - Çeşitli derecelerde orta falanks tutulumu izlenir
  • - En sık küçük parmak tutulur 
  • - Genellikle bilateraldir.
  • - Genetik (OD) geçiş gözlenir

Kamptodaktili

• • - Doğumsal olarak PIP eklemin fleksiyon kontraktürüdür
  • - 5. parmakta PIP eklemde sık gözlenir
  • - Genetik geçiş gözlenir

Yarık El

Şekil 5: Yarık elin içten ve dıştan görünümü

 

Aşırı Büyüme Makrodaktili 

Şekil 6: Ayakta aşrı büyüme

Amniyotik band sendromu

• - Genellikle sporadiktir
• - Başka anomalilere sık olarak eşlik eder,
• - %90 el bilek seviyesinin altında gözlenir.

• - Basit Kostrüksiyon bantları
• - Akrosindaktili
• - Amputasyonlar
• - Konstrüksiyona eşlik eden distal deformiteler

Yetersiz Büyüme Simbrakidaktili

Şekil 7: Elde yetersiz büyüme 

Amniyotik band sendromu

• - Genellikle sporadiktir
• - Başka anomalilere sık olarak eşlik eder,
• - %90 el bilek seviyesinin altında gözlenir.

• - Basit Kostrüksiyon bantları
• - Akrosindaktili
• - Amputasyonlar
• - Konstrüksiyona eşlik eden distal deformiteler gözlenebilir.